Síndrome da Pessoa Dura: Doença Neurológica
A síndrome de Stiff-Person (anteriormente conhecida como síndrome do homem rígido) é uma doença neurológica única. Embora raro, uma vez observado, é impossível esquecê-lo.
Em 1956, Moersh e Woltmann cunharam o termo síndrome do homem rígido. Contração muscular excessiva resulta em espasmos espontâneos, rigidez progressiva e posturas distônicas. A contração muscular resulta da hiperatividade dos neurônios motores espinhais semelhante ao observado no tétano, uma doença causada pelo Clostridium tetani. A síndrome do tétano e da pessoa rígida afeta a inibição periférica via mecanismos centrais e ambas as condições inibem os sistemas centrais de ácido gama-amino-butírico (GABA).
Síndrome da pessoa rígida ocorre em crianças menores de 3 anos, mais comumente em crianças. Nos adultos, a doença ocorre entre a terceira e quinta décadas de vida. A causa do distúrbio da pessoa rígida não é conhecida. No entanto, sugere-se que os mecanismos auto-imunes podem ser responsáveis pela síndrome da pessoa com rigidez.
Eu. A síndrome geralmente ocorre em associação com outras doenças autoimunes, como diabetes mellitus dependente de insulina, tireoidite, miastenia gravis e anemia perniciosa. Cerca de 37% dos pacientes com síndrome de rigidez apresentam diabetes mellitus.
ii. 60-90 por cento dos pacientes com síndrome de rigidez apresentam anticorpos contra a descarboxilase do ácido glutâmico (GAD). Os anticorpos GAD são detectáveis no sangue e no líquido cefalorraquidiano (LCR). No entanto, alguns pacientes com síndrome de rigidez pessoal não apresentam anticorpos para o TAG. Além disso, os anticorpos para TAG ocorrem em muitas outras condições neurológicas, como convulsões, disfunção cerebelar, disfunção cortical e mielopatia.
Poucos pacientes com síndrome de pessoa rígida têm neoplasias associadas, como câncer de mama, CPPC, timoma, doença de Hodgkin e câncer de cólon. Anticorpos IgG dirigidos contra anfifisina foram detectados no soro de alguns pacientes com síndrome da pessoa rígida, principalmente aqueles com câncer de mama.
Relaxantes musculares como o diazepam, o baclofeno e o valproato são usados para tratar pacientes com síndrome de rigidez. Pacientes com doença grave são tratados com drogas imunossupressoras. Plasmapheris também é útil.
