Estratégias de Gestão na Síndrome de Guillain-Barre (GBS)

Estratégias de Gestão na Síndrome de Guillain-Barre (GBS) por Geeta A Khwaja!

Introdução e Etiopatogenia:

A síndrome de Guillain Barre tem uma incidência de 0, 4 a 1, 9 por 100.000 populações. É definida como uma neuropatia polirradicular desmielinizante inflamatória aguda autoimune adquirida (AIDP). História de antecedente de infecção viral, vacinação ou cirurgia pode ser obtida em 50 a 70 por cento dos casos, até um mês antes do início do GBS.

Campylobacter jejuni é o organismo infeccioso mais comumente implicado na gênese do GBS. Infecções ou eventos precedentes desencadeiam uma resposta imune direcionada contra a mielina dos nervos periféricos. Os mecanismos imunológicos mediados por células e humorais desempenham um papel na patogênese do GBS.

Resposta inflamatória generalizada no sistema nervoso periférico é acompanhada por desmielinização segmentar com preservação dos axônios. O GBS pode ocorrer em qualquer idade, mas tem um pico de incidência na faixa etária de 50 a 74 anos. A relação masculino / feminino é de 3: 2.

Características Clínicas e História Natural:

Caracteriza-se por um flegido de início agudo, relativamente simétrico, predominantemente motor, flácida, paralisia flexica que evolui ao longo de um período de até 4 semanas. Setenta por cento dos casos, no entanto, atingem o pico de déficit até o final da segunda semana. A fraqueza predominante nos membros proximais pode ser acompanhada por paralisia bulbar (40%) facial (30%) ou ocular (10%) e insuficiência respiratória em 10-30% dos casos.

Os sintomas sensoriais são mais proeminentes que os sinais e podem assumir a forma de parestesias nos membros ou dor nos membros disestésicos. A disfunção autonômica é comum e pode assumir a forma de taquicardia, disritmias cardíacas ou flutuações da pressão arterial. O papiledema pode ocorrer em 1% dos casos e um plantador extensor também pode ser encontrado.

O GBS é um distúrbio monofásico autolimitante e, após atingir o pico de incapacidade, a fase de planalto pode durar de uma a várias semanas e é seguida por uma recuperação variável ao longo dos próximos 2 a 6 meses ou mais. Boa recuperação ocorre em 70 a 80% dos casos. Sete por cento ficam com deficiência motora grave. A mortalidade imediata é de cerca de 4 a 13%. As variantes do GBS incluem a síndrome de Miller Fisher (oftalmoplegia de início agudo, ataxia e flexia), síndrome sensorial pura, pan-disautonomia, forma axonal pura, insuficiência respiratória pura e GBS recorrente. Investigações e critérios diagnósticos.

Os critérios diagnósticos do GBS foram revisados ​​por Asbury em 1990 (tabela 1) e baseiam-se nas características clínicas, no exame do LCR e na eletrofisiologia. O exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) classicamente mostra uma dissociação abumino-citológica, mas pode ser normal em até 20% dos casos. A eletrofisiologia reflete o processo patológico de desmielinização segmentar. Estudos de condução nervosa motora podem revelar latências distais prolongadas, redução do VCN motor (<70% do normal), bloqueio de condução e ondas 'F' prolongadas ou ausentes em dois ou mais nervos. A condução sensorial pode ser anormal em 58-76 por cento dos casos.

A variante axonal do GBS é caracterizada por redução acentuada na amplitude dos potenciais de CMAP e denervação na EMG. Foi relatado principalmente da Índia e da China e tem um resultado menos favorável.

Tratamento:

A imunomodulação tem sido usada para melhorar a recuperação e prevenir complicações no GBS. Três modalidades de tratamento, nomeadamente esteróides, troca de plasma (PE) e imunoglobulinas intravenosas (IVIG) foram extensivamente avaliadas na gestão do GBS. Esteróides foram mostrados para ser ineficaz, mas PE e IVIG são eficazes em 66-75 por cento dos casos. Pacientes com fraqueza motora leve ou estabilização da doença não necessitam de modulação imunológica.

PE e IVIG são indicados em pacientes com fraqueza severa e incapacidade de andar sem assistência, paralisia bulbar, insuficiência respiratória ou progressão rápida da doença. A imunomodulação não é benéfica após a estabilização da doença ou após as primeiras 2 semanas do início da doença. PE atua removendo os fatores patogênicos da circulação e é eficaz em dois terços dos casos. Apressa a recuperação e encurta o tempo no ventilador. O início da ação é de dias a semanas.

Os protocolos de tratamento variam, mas a maioria das autoridades recomenda um total de 3 a 5 trocas ao longo de um período de 7 a 10 dias (realizado em dias alternados). A troca de grandes volumes implica a remoção de 40-50ml de plasma / kg de peso corporal (3-5 litros) por sessão. As pequenas trocas volumétricas são igualmente eficazes e implicam a remoção de 10-15 mg de plasma / kg de peso corporal (1-2 litros) por sessão. Flutuações ou recaídas relacionadas ao tratamento podem ocorrer em 10 a 25% dos casos dentro de 1 a 6 semanas da última troca. O PE não remove os autoanticorpos que atravessaram a barreira do sistema nervoso sanguíneo e não traz benefícios após 2 a 3 semanas do início da doença.

A IVIG é a modalidade de tratamento preferencial em crianças e idosos e é eficaz em 75% dos casos. É bem tolerado e tem poucos efeitos colaterais. A dose para adultos é de 400 mg / kg / dia durante 5 dias. O começo da ação é dentro de poucos dias a 3 - 4 semanas. IVIG tem uma meia-vida de 23 dias e o efeito dura 2-9 semanas. Flutuações ou recaídas relacionadas ao tratamento podem ocorrer em 0, 6 a 5, 5% dos casos. Os prós e contras de IVIG e PE, juntamente com as instalações disponíveis num determinado centro e o custo da terapêutica, devem ser tidos em consideração ao decidir a linha de tratamento num determinado caso.

O tratamento combinado com PE e IVIG pode ter um efeito sinérgico, mas seu custo, riscos e inconvenientes superam o benefício marginal. A terapia combinada com IVIG e metilprednisolona IV (500mg / dia) provavelmente causa uma recuperação mais rápida em comparação com a IVIG isolada, mas são necessários mais ensaios.

O tratamento de suporte é tão importante quanto a terapia específica. A assistência ventilatória é indicada em pacientes com uma contagem de respiração única inferior a 10, capacidade vital forçada de menos de 12 a 15 ml por kg de peso corporal e PO ₂ arterial menor que 70 mm de Hg. A traqueostomia deve ser considerada se a assistência ventilatória for necessária após 10 a 14 dias. A monitorização cardiovascular, o controle da dor, a profilaxia da trombose venosa profunda e a fisioterapia são todas medidas gerais importantes.