Diagnóstico e Manejo da Insuficiência Adrenal Aguda

Diagnóstico e Manejo da Insuficiência Adrenal Aguda por SK Jain, AK Ajmani, AK Gupta!

Este artigo fornece uma visão mais próxima sobre o diagnóstico e tratamento da insuficiência adrenal aguda. Este é um estado abrupto de risco de vida causado por insuficiência de cortisol e aldosterona, os hormônios mais importantes do córtex adrenal (mais de 50 esteróides são produzidos pelo córtex adrenal).

Introdução:

Insuficiência adrenal aguda é um estado abrupto de vida, causado por insuficiência de cortisol e aldosterona, os hormônios mais importantes do córtex adrenal (mais de 50 esteróides são produzidos pelo córtex adrenal). Este é frequentemente um diagnóstico indescritível e resulta em morbidade e mortalidade graves quando não diagnosticada ou tratada de forma insuficiente. Como é potencialmente fatal, o diagnóstico inicial e a decisão de tratar são presumíveis e baseados em história, exame e índice de suspeição muito alto.

Epidemiologia:

A prevalência estimada da doença de Addison é de 60 / minion na população em geral. Masculino: proporção feminina é 1: 1. Como etiologia, a destruição autoimune é 2 a 3 vezes mais comum em mulheres, enquanto a tuberculose é mais comum em homens. É mais comumente visto na terceira a quinta década de vida, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária.

Causas da Insuficiência Adrenal Aguda:

A. Crise adrenal em pacientes que não têm insuficiência adrenal pré-existente, ou seja, em pacientes previamente bem:

Eu. Septicemia de Pseudomonas ou meningococemia (síndrome de Fridericksen da casa de água). Isto é especialmente importante em crianças.

ii. Hemorragia adrenal bilateral repentina após terapia anticoagulante ou distúrbio de coagulação (PTI), trauma ao nascimento, durante a gravidez.

iii. Trombose da veia adrenal, idiopática ou após venografia e lesão nas costas.

Manifestações clínicas:

uma. Hipotensão / choque> 90%

b. Abdominal / flanco / dor nas costas Febre: 68%

c. Febre: 66%

d. Anorexia / náusea / vômito: 47%

e. Manifestação Neuro-psiquiátrica, Desorientação por confusão: 42%

f. Dor de cabeça / fraqueza / fadiga: 28%

g. Pressão arterial baixa> 50%

h. Rigidez abdominal / ternura rebote: 22%

Eu. Evidência de hemorragia oculta que é Diminuição da Hb, PCV

j. Progressivo, hipercalemia, hiponatremia e contração de volume (deve sugerir o diagnóstico).

Um índice muito alto de suspeita e instituição agressiva de terapia deve ser realizado; caso contrário, coma e morte podem ocorrer muito rapidamente.

B. A insuficiência adrenal aguda em pacientes da insuficiência supra-renal estabelecida, neste paciente de cenário é um caso conhecido da insuficiência supra-renal e pelas seguintes razões a insuficiência aguda pode precipitar-se.

Eu. O paciente não aumenta a dose de esteróides durante a infecção / outra doença grave / cirurgia.

ii. Não pode reter medicamentos por causa de vômitos persistentes, ou seja, devido a gastroenterite aguda.

iii. O paciente está recebendo altas doses de glicocorticoides sintéticos, mas a necessidade de mineralocorticóides não é atendida.

Manifestações clínicas:

uma. Desidratação / hipotensão / choque fora de proporção em gravidade para a doença atual.

b. Náusea / vômito com história de perda de peso e anorexia.

c. Dor abdominal (abdome agudo)

d. Hipoglicemia inexplicada.

e. Febre inexplicada

f. Confusão / coma

g. Hiper-pigmentação e / ou vitiligo

h. Outras deficiências endócrinas - hipotireoidismo / insuficiência gonadal.

Eu. Lab-K ⁺, Na ⁺, ureia, Ca2 ⁺, Eosinofilia.

C. Insuficiência adrenal aguda em um paciente previamente não diagnosticado:

É geralmente precipitado, se o paciente for submetido a um grande estresse fisiológico, doença ou febre. Geralmente se manifesta como choque inexplicado e outros achados são semelhantes aos descritos acima (B).

D. Rápida retirada de esteróides de pacientes após administração crónica de esteróides:

Embora o achado físico possa ser da síndrome de Cushing, o eixo adrenal hipofalâmico pituitário é suprimido e as glândulas supra-renais sofrem atrofia e a retirada rápida pode precipitar a insuficiência adrenal aguda.

E. Insuficiência adrenal aguda pode ocorrer em pacientes com diminuição da reserva adrenal ou hiperplasia adrenal congênita, quando são administrados agentes farmacológicos capazes de inibir a síntese de esteróides (Cetoconazol) ou aumentar o metabolismo de esteróides (Fenitoína e rifampicina).

F. Crise adrenal não é comum na insuficiência adrenal secundária e terciária, porque a fisiologia normal da renina angiotensina aldosterona é mantida e a hipovolemia é rara.

O paciente pode, no entanto, desenvolver insuficiência adrenal aguda em:

uma. Apoplexia pituitária resultante do infarto de um grande tumor e

b. Após a cura da doença de Cushing quando o tumor secretor de ACTH de origem hipofisária ou não hipofisária é removido, o paciente pode entrar em insuficiência adrenal aguda devido ao eixo adrenal hipofalâmico hipotalâmico suprimido.

Manifestações incluem:

uma. Cefaleia intensa súbita, perda visual e hipotensão com ou sem choque.

b. Evidência de outra deficiência hormonal hipofisária.

Principais Manifestações Clínicas na Insuficiência Adrenal Primária:

Principais Manifestações Clínicas na Insuficiência Adrenal Secundária:

Os sintomas e sinais são semelhantes aos da insuficiência adrenal primária, exceto pelas seguintes diferenças:

uma. Hiper-pigmentação e desidratação não ocorrem.

b. A hipotensão é menos comum.

c. A hipoglicemia é mais comum.

d. Hipercalemia / hipercalcemia são menos comuns.

Etiologia da Insuficiência Adrenal:

Primário:

(i) Autoimune (PGA I, II)

(ii) Tuberculose / Histoplasmose / Blastomicose

(iii) HIV associado: CMV, MAI e toxoplasmose

(iv) Metástase (pulmão / estômago / mama / linfoma)

(v) Amiloidose / Hemocromatose / Sarcoidose

vi) medicamentos - cetoconazol / rifampicina

(vii) Familial - Adrenoleucodistrofia, Adrenomieloneuropatia

Secundário:

(i) tumor hipofisário, cirurgia hipofisária, radioterapia pós-craniana

ii) Craniofaringioma

(iii) hipofisite linfocítica

(iv) sarcoidose

(v) traumatismo craniano

Terciário:

(i) hipotalâmico

(ii) administração de esteróides exógenos.

Diagnóstico diferencial:

(i) Os primeiros sintomas de fadiga e lassidão não são específicos, portanto o diagnóstico pode ser negligenciado. Pode ser confundido com astenia, síndrome da fadiga, depressão e fingimento.

(ii) Hipotensão aguda pode estar presente no infarto silencioso do miocárdio, feocromocitoma, sangramento intra-abdominal e sepse.

(iii) Perda de peso e sintomas gastrointestinais podem estar presentes no estômago carcinonla.

(iv) Hiper-pigmentação às vezes pode estar ausente e pode estar presente com o uso de drogas, bleomicina, tetraciclina, fenotiazinas, metais pesados e hemocromatose (membrana mucosa poupada).

Diagnóstico:

A. Estabelecendo Insuficiência Adrenal, o diagnóstico depende da demonstração de produção inadequada de cortisol.

(1) Cortisol Plasma às 8 da manhã

(a) <5 mg / dl é evidência presuntiva de insuficiência adrenal (AI)

(b) <10 mg / dl sugere fortemente o diagnóstico de IA.

(c)> 20 mg / dl impede o diagnóstico.

O cortisol plasmático é baixo no final da tarde e à noite, portanto valores baixos nessas amostras não têm valor. Cortisol urinário livre é baixo em pacientes com insuficiência adrenal grave, mas pode ser normal em pacientes com insuficiência adrenal inicial.

(2) Resposta à estimulação aguda com ACTH:

Deve ser realizado para todos os pacientes nos quais o diagnóstico é suspeito

(a) Teste padrão de 250 mg - após I / V ACTH (250 mg), uma resposta normal é um aumento no Cortisol plasmático após 30 a 60 minutos para um pico de 20 mg / dl ou mais.

(b) Baixa dose de 1 mg de ACTH é dada I / V e isso pode revelar insuficiência adrenal parcial que pode ser perdida por teste padrão (> 18 mg / dl).

Uma resposta normal ao ACTH exclui a insuficiência adrenal primária, mas não elimina a insuficiência adrenal secundária de início recente (dentro de 1-2 semanas após a cirurgia hipofisária). Aqui, apenas a hipoglicemia induzida por insulina ou o teste da metirapona podem ser diagnósticos.

B. Testes adicionais para descobrir o tipo de insuficiência adrenal:

(1) ACTH plasmático basal:

O ACTH plasmático às 8h da manhã está aumentado na insuficiência adrenal primária (4000 pg / ml). Nos níveis de Addison secundário ou terciário, os níveis de ACTH são baixos ou baixos normais. O nível de ACTH deve ser medido antes do início da terapia com esteróides ou pelo menos 24 horas. após a última dose de curto prazo esteróide como hidrocortisona. Se o paciente estiver em um esteróide de ação prolongada, ele é transferido para a hidrocortisona por vários dias antes que os níveis de ACTH sejam medidos.

(2) Estimulação prolongada de ACTH:

Diferencia insuficiência adrenal primária e terciária secundária, porque as supra-renais atróficas em secundário e terciário recuperam a capacidade de secretaria do cortisol enquanto que na primária a glândula é parcialmente ou completamente destruída e já está exposta a níveis muito elevados de ACTH. O ACTH é administrado em infusão contínua durante 48 horas. ou diariamente 8 horas. infusão ou injeção I / M de ACTH duas vezes ao dia por 4-5 dias. Uma infusão de 48 horas de ACTH é preferida.

uma. 17 OHCS> 27 mg durante as primeiras 24 h. de infusão e> 47 mgs durante segundo 24 hrs. de infusão constituem uma resposta normal. No hipopituitarismo, o 17 OHCS durante o segundo dia da infusão é mais de 9 mgs enquanto no primário é menos de 3 mgs.

Insuficiência adrenal secundária versus terciária:

A resposta do ACTH ao CRH para diferenciar a insuficiência secundária da terciária é útil, mas do ponto de vista terapêutico esta distinção não é necessária. Há pouca ou nenhuma resposta de ACTH no secundário onde, como na insuficiência adrenal terciária, há uma resposta exagerada de ACTH.

Investigações por causas de insuficiência adrenal:

Insuficiência primária:

uma. Peito de raio-x

b. Urina para AFB

c. TC do abdome, aumentada, deposição de cálcio na tuberculose, metástase, hemorragia. Exclui processo autoimune.

d. Fixação de complemento para histoplasmose.

e. Anticorpos anti-adrenais.

f. Glicose, Cálcio, fósforo, TSH e paratormônio para outros distúrbios endócrinos.

g. FSH, LH, E2 se houver amenorréia.

h. CT guiou FNAC de uma massa adrenal.

Secundário / Terciário:

uma. CT ou MRI para excluir um tumor da área hipofisária ou hipotalâmica.

Tratamento da Crise Adrenal:

Como explicado crise adrenal é uma emergência com risco de vida e requer tratamento imediato e adequado. Se houver uma forte suspeita clínica, a terapia não deve ser atrasada para realizar estudos diagnósticos ou aguardar resultados laboratoriais (embora outras causas ou hipotensão / choque também devam ser considerados). Medidas de suporte são direcionadas para manter as vias aéreas e a respiração. Glicose intravenosa e tiamina são iniciados. Além disso, a reposição volumétrica e o tratamento da causa precipitante também devem ser atendidos.

O objetivo inicial da terapia é uma reversão de hipotensão e anormalidades eletrolíticas. Grandes volumes (2-3 litros de DNS de 5%) são infundidos por via intravenosa o mais rápido possível. A solução salina hipotônica não deve ser usada. O fosfato de sódio de dexametasona, 4 mg ou uma forma solúvel de succinato de sódio de hidrocortisona (100 mg) é injectado por via intravenosa imediatamente. A dexametasona é preferida porque seus efeitos duram de 12 a 24 horas e não interferem na medida do esteroide plasmático durante o teste de estímulo com ACTH subsequente.

Se a hidrocortisona for usada, 100 mg é administrado a cada 6-8 horas durante as primeiras 24 horas ou uma infusão contínua a 10 mg / hora. O mineralocorticoide não é útil de forma aguda porque leva vários dias para que seus efeitos de retenção de sódio se manifestem e porque a reposição adequada de sódio pode ser obtida pela administração intravenosa de solução salina. Os vasoconstritores, como a dopamina, são indicados em condições extremas como adjuvantes da reposição volêmica.

Após o tratamento inicial, procura-se a causa precipitante da crise adrenal (infecção bacteriana, gastroenterite viral) e tratamento adequado. Após a condição do paciente estar estável, o diagnóstico pode ser confirmado em pacientes que não têm insuficiência adrenal com estimulação curta com ACTH e estudos realizados para determinar o tipo e a causa da insuficiência adrenal.

A menos que exista uma doença precipitante ou complicante importante, os glucocorticóides podem ser diminuídos durante 1 a 3 dias para uma dose de manutenção oral (100-150 mg no segundo dia, metade desta dose no terceiro dia e depois manutenção de 12 - 15 mg / m2 /dia.

A maioria dos pacientes que se apresentam com crise adrenal tem insuficiência adrenal primária e necessitam de reposição mineralocorticóide por toda a vida. O fludrocortisol pode ser iniciado quando a infusão de solução salina é interrompida e o paciente está ingerindo alimentos e fluidos por via oral, sendo a dose de 0, 1 a 0, 2 mg / dia. A atividade da renina plasmática deve ser mantida normal.

Prevenção da Crise Adrenal Aguda:

A educação do paciente e a conscientização do paciente em relação às precauções emergenciais é de suma importância na prevenção da crise adrenal. O paciente deve ser ensinado que uma vida ativa e vigorosa normal pode ser conduzida desde que a medicação prescrita seja cumprida.

Paciente e familiares são explicados em relação a:

uma. Doença e justificativa da terapia de manutenção

b. Medicamentos de manutenção

c. Mudanças nas drogas durante uma doença menor

d. Quando consultar o médico e árido

e. Habilidade para injetar dexametasona em emergências.

Todo paciente precisa usar um colar de pulseira de alerta médico e levar um cartão de alerta médico indicando o diagnóstico e os medicamentos diários. Cada doente deve ter uma seringa de fosfato de sódio pré-cheia com 1 ml (4 mg) de dexametasona e transportá-la em todos os momentos.

Terapia de Manutenção:

Glucocorticóides:

uma. Dexametasona 0, 5 (0, 25 - 0, 75) mg ou Prednisolona 5 (2, 5 - 7, 5) mg por via oral no momento do banho, suplementar com hidrocortisona 5 - 10 mg por via oral no meio da tarde, se necessário.

b. A terapia alternativa é hidrocortisona 15-20 mg ao acordar e 5 - 10 mg no início da tarde. Monitore os sintomas clínicos, como a diminuição da pigmentação e o ACTH plasmático matinal, que deve ser inferior a 80 pg / ml. Ganho de peso excessivo, pletora facial, características cushingóides, ACTH <20 pg / ml sugere dose excessiva.

Mineralocorticóides:

uma. Fludrocortisol 0, 1 (0, 05 a 0, 2) mg / dia por via oral, dose é dobrada durante o verão quando a transpiração aumenta. Deve haver uma ingestão de sal liberal. Monitorar a PA em pé e em posição supina, edema, PRA na faixa normal superior e níveis de potássio. Hipertensão e hipocalemia são substitutos sugestivos ou excessivos.

Tratamento de doença febril menor ou estresse:

Aumentar a dose de glicocorticoide para 2 a 3 vezes nos dias da doença. A dose de mineralocorticoide não deve ser alterada. Se o paciente não se acomodar em poucos dias, entre em contato com o médico? Nenhum aumento na dose do medicamento é necessário para o procedimento odontológico baseado em OPD sob anestesia local. A anestesia geral e a sedação I / V como procedimentos de consultório devem ser evitadas.

Tratamento de emergência de estresse severo / trauma:

Injete 4 mg de dexametasona a partir de uma seringa pré-cheia por via intramuscular e contacte o médico assim que possível.

Cobertura de esteróides para doença ou cirurgia no hospital:

Para doenças graves, use hidrocortisona 100 mg I / V a cada 8 horas. Afunde para um nível de manutenção diminuindo a dose em 50% todos os dias. Ajuste a dose de acordo com o curso da doença.

uma. Para pequenos procedimentos sob anestesia local / radiologia, nenhuma suplementação extra é necessária.

b. Para procedimentos moderadamente estressantes, como enema / endoscopia com bário, a hidrocortisona 100 mg IV é administrada antes do procedimento.

c. Para cirurgias de grande porte, a hidrocortisona 100 mg IV é administrada antes da indução e continuada como 100 mg 8 por hora durante as primeiras 24 horas. Depois de afunilar a dose rapidamente para os níveis de manutenção.

Gravidez e Insuficiência Adrenal:

(a) Pacientes com insuficiência adrenal passam por gravidez e trabalho de parto sem qualquer dificuldade. Alguns pacientes necessitam de mais glicocorticóides durante o terceiro trimestre. Durante o trabalho de parto, solução salina normal e 25 mg de cortisol são administrados IV. No momento da entrega, 100 mg de hidrocortisona são administrados a cada 6 horas ou em infusão contínua e reduzidos a uma dose de manutenção em 3 dias.

Náuseas e vômitos graves durante o primeiro trimestre podem exigir dexametasona intramuscular, 1 mg / dia. O tratamento da insuficiência adrenal secundária e terciária é idêntico, exceto que o mineralocorticoide é raramente necessário e a reposição de outros hormônios pode ser necessária.